原发性纤毛运动障碍综合症

举报/反馈2024-09-01

原发性纤毛运动障碍综合症是一种遗传性呼吸系统疾病,由于纤毛结构或功能异常导致黏液清除障碍和慢性感染

原发性纤毛运动障碍综合症是由于基因突变引起纤毛蛋白结构缺陷或功能障碍,影响了上皮细胞表面纤毛摆动的能力,使呼吸道分泌物难以被有效地清除,从而引发一系列临床表现。

原发性纤毛运动障碍综合症

患者可能经历慢性鼻塞、反复性上呼吸道感染咳嗽喘息等症状。严重时可伴随听力下降、耳鸣等耳部并发症。

为确诊该疾病,医生可能会建议进行胸部X线检查、高分辨率计算机断层扫描(HRCT)以及嗅觉测试。此外还可考虑进行免疫荧光染色以评估纤毛的功能状态。针对上述症状,通常采用抗生素治疗如阿莫西林克拉维酸钾来控制感染,同时辅以盐水漱口和吸入性支气管扩张剂如沙丁胺醇以缓解呼吸困难

患者应保持室内空气清新,避免吸烟和接触有害气体,定期清洁家居环境中的灰尘和污染物,以减少呼吸道刺激和感染风险。

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