遗传性球形细胞增多症是血管外溶血

遗传性球形细胞增多症是由于红细胞膜先天性缺陷导致其寿命缩短，在血管外发生溶血的血液病。

遗传性球形细胞增多症是由红细胞膜蛋白基因突变引起的一种遗传性溶血性贫血。

这些异常的红细胞容易被脾脏破坏，导致溶血。患者可能经历黄疸、贫血、脾肿大等症状。黄疸是因为胆红素水平升高，贫血则是由于持续的红细胞破坏超过骨髓造血代偿能力所致，脾肿大则因为长期的溶血状态刺激了脾脏的免疫反应。

为确诊遗传性球形细胞增多症，医生可能会建议进行血常规、血涂片、血生化以及HIV抗原检测等。通过上述检查可发现患者的血常规显示有不同程度的贫血，血涂片可见球形红细胞增多，血生化检查可见间接胆红素增高，HIV抗原检测有助于排除其他可能导致溶血的原因。该疾病的治疗通常包括定期输血和脾切除术。输血可以暂时纠正贫血，而脾切除术能够显著减少球形红细胞的破坏。

患者应避免食用可能诱发溶血的食物或药物，如蚕豆及其制品、某些抗生素等。同时注意休息，保持充足睡眠，以支持自身免疫系统的健康。