阵发性血红蛋白尿输血

阵发性血红蛋白尿患者在急性溶血发作时需要输血治疗以纠正贫血和改善症状。

阵发性血红蛋白尿是一种遗传性溶血性贫血疾病，由于PIG-A基因突变导致血细胞表面磷脂酰肌醇锚定膜蛋白缺乏，红细胞寿命缩短。这种异常会导致红细胞提前破坏，产生大量含铁血黄素颗粒，这些颗粒与补体C3结合形成免疫复合物，进一步激活补体旁路途径，加剧红细胞溶解。阵发性血红蛋白尿的症状包括贫血、黄疸、发热、脾脏肿大等。其中贫血是主要表现，可能伴有乏力、头晕等症状。

针对阵发性血红蛋白尿的诊断通常需进行血常规、骨髓穿刺涂片、血生化以及流式细胞术检测。血常规可显示平均红细胞体积增高，骨髓涂片可见幼红细胞增生明显，血生化可见乳酸脱氢酶升高，流式细胞术可发现CD55阴性和CD59阴性的红细胞增多。阵发性血红蛋白尿的治疗主要包括输血、免疫抑制剂和骨髓移植。输血主要用于紧急情况下的严重贫血，如溶血发作；免疫抑制剂通过抑制免疫反应来控制溶血，例如环孢素A和环磷酰胺。

对于阵发性血红蛋白尿患者，在输血过程中应严格遵守无菌操作规程，避免感染风险。同时，保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重溶血症状。