血友病是是什么

血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，由于基因突变导致缺乏凝血因子而引起出血倾向。

血友病是因为血液中的凝血因子Ⅸ（血友病A）或凝血因子Ⅺ（血友病B）缺失或减少，导致凝血功能异常。这两种凝血因子分别参与了凝血过程中的关键步骤，当它们缺乏时，机体无法有效地止血。血友病患者可能

会出现容易出血且难以止血的情况，特别是在外伤后。此外还可能出现关节肿胀、肌肉疼痛等症状。

确诊血友病通常需要进行凝血功能检测，包括凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血因子活性测定等。此外，还可以通过基因检测来确认是否存在与血友病相关的基因突变。血友病的治疗主要包括替代疗法，如输注凝血因子Ⅸ或Ⅺ浓缩制剂。对于反复发作的关节损伤，物理治疗也是必不可少的一部分。

血友病患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查并接受专业指导。