先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗原则包括

先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗可考虑心肺联合移植、靶向药物治疗、经皮导管介入治疗、体外膜肺氧合支持、吸氧疗法等方法。

1.心肺联合移植

心肺联合移植通过将患者自身的心脏与其供体的心肺一起替换来实现治疗。当传统心脏手术无法改善严重肺动脉高压时，可考虑使用此方法。

2.靶向药物治疗

靶向药物治疗涉及使用特定药物如波生坦、西地那非等来舒张肺血管。

对于轻度至中度肺动脉高压患者是一种有效的保守管理策略。

3.经皮导管介入治疗

经皮导管介入治疗利用微小切口在影像引导下插入细软导管至病变部位进行治疗。对于某些先天性心脏病引起的肺动脉高压可能具有一定的效果。

4.体外膜肺氧合支持

体外膜肺氧合支持是通过外部循环系统替代患者心脏和肺的工作以提供氧气和清除二氧化碳。当患者心脏功能严重受损且不能耐受常规治疗时，可以考虑使用ECMO作为过渡性支持手段。

5.吸氧疗法

吸氧疗法通过提高吸入空气中氧气含量来增加血液中的氧气水平。对于存在低氧血症但未伴有明显肺动脉高压的先天性心脏病患者有益。

先天性心脏病合并肺动脉高压患者应定期监测病情变化，保持良好的生活习惯，避免吸烟和过度劳累。同时，遵循医嘱调整饮食结构，保证营养均衡，促进身体康复。