糖原贮积症哪个类型最严重

糖原贮积病Ⅰ型最严重，因为该类型患者心脏受累严重，可能导致心力衰竭。

糖原贮积病Ⅰ型是由于基因突变导致的肝脏内缺乏一种名为酸性麦芽糖酶的酶类，无法正常分解糖原，进而影响机体能量代谢。

这种累积会导致细胞损伤和炎症反应，长期发展可引起器官功能障碍。糖原贮积病Ⅰ型的典型症状包括肌肉无力、疲劳、生长迟缓等。此外还可能出现呼吸困难、肝肿大等症状。

针对此疾病的诊断通常需要进行血液生化分析、肌电图以及肌肉活检。必要时还可进行基因检测以确认特定基因异常。治疗糖原贮积病Ⅰ型主要是通过饮食调整和药物管理来缓解症状，如使用胰高血糖素类似物控制低血糖发作。对于严重的呼吸困难，可能需考虑肺移植。

患者应保持均衡饮食，避免过度运动引起的肌肉耗氧量增加而诱发不适。定期复查和监测病情变化也是必不可少的环节。