进行性全身性硬皮病是什么意思

进行性全身性硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病，以皮肤硬化和内脏器官纤维化为特征。

进行性全身性硬皮病是由于皮肤中的胶原纤维过度增生导致的，与遗传因素、环境暴露以及机体免疫异常有关。

这些因素可能导致皮肤局部或弥漫性纤维化，进而影响到身体其他部位。患者可能出现雷诺现象、皮肤硬化、关节炎、肺动脉高压等症状。其中，雷诺现象表现为手指或脚趾末端出现阵发性的颜色变化，通常伴有麻木感；皮肤硬化是指皮肤逐渐变厚、失去弹性。

针对此疾病的常规检查包括血清学检查、超声心动图、高分辨率CT扫描等。例如，通过血清学检查可以检测抗核抗体水平是否升高；而超声心动图则能评估心脏结构和功能是否受累。该病的治疗主要是采用激素联合免疫抑制剂的方法，如泼尼松联合环磷酰胺。对于特定病例，医生可能会考虑使用生物制剂如依那西普进行靶向治疗。

患者应避免进一步的紫外线暴露，因为日晒可能加剧皮肤损伤。此外，定期监测病情活动性并遵循医嘱调整治疗策略是非常重要的。