阵发性血红蛋白尿输血成分
举报/反馈2024-10-15 12:55
阵发性血红蛋白尿患者在急性溶血发作时可考虑输新鲜冷冻血浆、红细胞悬液以纠正贫血。
阵发性血红蛋白尿是一种遗传性溶血性贫血疾病,由于PIG-A基因突变导致血细胞表面表达异常的RhD抗原,刺激机体产生自身抗体。这些自身抗体与补体结合,在补体活化下攻击红细胞,引起溶血现象。当红细胞破坏加剧时,需要通过输血来补充失去的血容量和红细胞。阵发性血红蛋白尿的症状包括贫血、黄疸、发热等,严重者还可能出现肾功能衰竭。输血可以暂时缓解贫血症状,但并不能治愈该疾病本身。
确诊阵发性血红蛋白尿通常需进行血常规、骨髓穿刺以及流式细胞仪检测CD59水平等实验室检查。此外,医生可能会建议进行血涂片镜检以观察红细胞形态学变化。对于阵发性血红蛋白尿患者的输血成分管理,应避免使用储存时间过长的血液制品,如全血、红细胞悬液等。同时,为减少同种免疫反应的发生,可采用去白细胞处理技术。
阵发性血红蛋白尿患者在接受输血治疗期间,应注意监测铁状态,因为频繁输血可能导致铁超负荷。必要时,可在医师指导下使用铁螯合剂进行治疗。
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