肺泡蛋白沉积症影像

肺泡蛋白沉积症的影像学表现主要是双肺弥漫性分布的小圆形致密影。

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的以肺泡腔内堆积无结构糖蛋白为特征的呼吸系统疾病。

由于肺泡表面活性物质代谢障碍导致蛋白质积聚在肺部，引起肺组织损伤和功能异常。典型表现为活动后呼吸困难、咳嗽、体重下降等。这些症状可能因个体差异而有所不同，从轻微到严重不一。

胸部高分辨率CT扫描是诊断肺泡蛋白沉积症的主要手段，可显示双肺弥漫分布的小结节状阴影。此外还可进行血气分析、肺功能测试来评估病情。该疾病的治疗通常采用肺移植手术，如全肺移植或双肺移植。对于无法接受肺移植的患者，可以尝试使用抗纤维化药物吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊进行治疗。

患者应保持良好的室内通风，避免吸烟和二手烟暴露，减少呼吸道刺激，促进病情恢复。定期复查胸部CT，监测病情变化，及时发现并处理并发症。