共济毛细血管扩张症是什么病

共济毛细血管扩张症是一种遗传性肺部疾病，以肺动脉高压、毛细血管扩张和神经系统症状为特征。

共济毛细血管扩张症是由于BMPR2基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病。

该基因编码一种名为骨形态发生蛋白受体Ⅱ的蛋白质，其异常功能影响了内皮细胞生长调控，进而引发一系列病理变化。患者可能出现呼吸困难、咳嗽、咯血等症状，随着病情进展，这些症状会逐渐加重。此外还可能伴随有神经系统症状如眼球震颤、步态不稳等。

诊断共济毛细血管扩张症通常需要进行胸部X线检查、超声心动图、高分辨率CT扫描以及肺功能测试。其中，超声心动图可以评估心脏结构和功能，而高分辨率CT扫描则可显示肺部病变情况。治疗共济毛细血管扩张症的主要目标是缓解症状并延缓病情进展。常用的治疗方法包括抗凝治疗以预防血栓形成，例如遵医嘱使用阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片；对于严重的肺动脉高压，可能需要行肺移植手术。

患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，定期复查以便监测病情变化。同时注意营养均衡，适当运动，增强身体抵抗力。