肝卟啉病是什么病

肝卟啉病是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于肝脏无法正确代谢一种名为卟啉的化合物而引起。

肝卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺乏导致的卟啉前体累积。这些卟啉前体在阳光下会形成有害的光敏物质，从而引发皮肤病变和其他症状。患者可能出现腹痛、腹泻、恶心呕吐等症状，还可能伴随神经系统紊乱如失眠、焦虑等。

诊断通常需要进行血液检测以测量尿液中的卟啉水平，以及基因测试来鉴定特定的酶缺陷。

此外，医生可能会建议做肝脏超声波检查以评估肝脏结构是否异常。治疗肝卟啉病主要集中在减少体内卟啉含量上，可通过药物治疗如胆碱酯酶抑制剂多潘立酮片、盐酸普萘洛尔缓释胶囊等缓解症状。对于急性发作，可使用静脉注射葡萄糖解救。

患者应避免暴露于强烈阳光下，外出时需涂抹防晒霜并穿着保护性衣物。饮食方面，宜选用低叶绿素食物，如去壳虾仁，减少摄入可能加重病情的食物。