肺泡蛋白沉积症影像学

肺泡蛋白沉积症的影像学特征表现为双肺弥漫性分布的颗粒状阴影。

肺泡蛋白沉积症是一种罕见的以肺泡腔内堆积无结构角化蛋白为特征的呼吸系统疾病。由于肺泡表面活性物质代谢异常导致蛋白质积聚在肺部，引起肺泡塌陷和通气障碍。典型症状包括逐渐加重的呼吸困难、咳嗽、痰液粘稠且难以咳出以及体重下降等。部分患者还可能出现发热、夜间胸闷等症状。

胸部高分辨率CT扫描是诊断肺泡蛋白沉积症的主要影像学手段，可显示双肺弥漫性磨玻璃影。此外还可进行血气分析、肺功能测试来评估肺部状况。该疾病的治疗通常采用肺移植手术，如全肺移植或双肺移植。

对于无法进行肺移植的患者，可以尝试使用抗纤维化药物吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊进行治疗。

患者应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，减少呼吸道刺激，确保充足的休息，避免过度劳累，以减轻呼吸系统的负担。