特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症是一种慢性肺部疾病，其特征为肺泡沉积含铁血黄素颗粒，导致反复发作的呼吸困难和肺部炎症。

特发性含铁血黄素沉着症是由于肺部毛细血管通透性增加，使得含铁血黄素从红细胞裂解处进入肺泡，然后被巨噬细胞吞噬并形成含铁血黄素颗粒。这些颗粒在肺内积聚，引起炎症反应和肺功能下降。患者可能经历持续干咳、活动后气促、乏力等症状。随着病情进展，可能出现体重减轻、夜间阵发性呼吸困难等严重并发症。

诊断通常需要进行胸部高分辨率CT扫描以显示肺部异常阴影，还需要进行肺功能测试评估肺功能受损程度。此外，可通过血常规、血生化检查以及免疫学检查来排除其他潜在原因。治疗措施包括肺纤维化靶向药物如吡非尼酮胶囊、乙磺酸尼达尼布软胶囊等，可延缓病情进展。对于出现急性加重的患者，可以考虑使用糖皮质激素如甲泼尼龙注射液静脉滴注，配合环磷酰胺口服片剂进行免疫调节治疗。

患者应避免吸烟环境，减少职业暴露于有害气体和粉尘，保持良好的室内通风，有助于改善症状，延缓病情进展。