糖原累积症I型肾脏病理

糖原累积症I型肾脏病理表现为肾小球肥大和肾小管扩张。

糖原累积症I型是由基因突变导致的遗传代谢疾病，其涉及的酶是酸性麦芽糖酶。该酶缺乏使得葡萄糖无法被分解为单糖分子，进而影响到肾脏功能，导致肾小球肥大和肾小管扩张等病理改变。患者可能经历生长迟缓、身材矮小、腹部肿胀等症状，

部分患者还可能出现肾区疼痛、尿频、夜尿增多等情况。

诊断此病症通常需要进行血液生化分析、尿液分析以及基因检测。此外，超声波扫描可以评估肾脏大小和结构异常。治疗糖原累积症I型主要是针对症状缓解和支持疗法，如营养支持与电解质平衡调整。必要时可遵医嘱使用胰高血糖素替代治疗。

患者应保持均衡饮食，避免过度摄入碳水化合物，同时定期监测血糖水平以确保稳定。