重型地中海贫血危害

重型地中海贫血的严重性在于铁超载、溶血性贫血、心力衰竭、生长迟缓和骨骼变形等危害。

1.铁超载

铁超载是指机体对铁元素的摄取和排泄失衡，导致体内铁含量过高。铁在机体内积累可引起器官损伤，如心脏、肝脏等，进而影响血液循环和身体功能。

2.溶血性贫血

地中海贫血患者由于遗传基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍，使红细胞寿命缩短而提前破坏，破坏大于骨髓造血代偿增生，从而引起溶血性贫血。主要临床表现为贫血、黄疸、脾脏肿大等，重症者可发展为再生障碍性危象或急性溶血。

3.心力衰竭

心力衰竭是由于长期铁超载导致心肌受损，心脏泵血能力下降所致。常见症状包括呼吸困难、水肿和疲劳，严重时可能导致晕厥甚至死亡。

4.生长迟缓

生长迟缓可能与铁超载引起的营养不良有关，因为过多的铁会干扰身体吸收其他关键矿物质的能力。这可能导致身高低于同龄人，影响儿童的身体发育。

5.骨骼变形

骨骼变形通常由铁沉积在骨组织中引起，导致骨质疏松和结构异常。这可能导致脊柱侧弯、关节疼痛和其他相关问题。可通过X线检查进行诊断。

重型地中海贫血是一种严重的血液疾病，需要接受规范的治疗和管理，建议定期监测血常规和铁代谢指标，以评估病情变化并及时处理并发症。