血小板无力症是什么

血小板无力症是一种遗传性出血性疾病，由于血小板膜糖蛋白异常导致其功能缺陷，引起血小板不能正常发挥止血作用。

血小板无力症是由于遗传性基因突变影响了血小板膜上的黏附分子表达，如GPb/IX、GPIIb/Ia等，这些分子参与了血小板与受损血管壁的粘附过程。

因此，当受到轻微创伤时，血液无法凝固而出现持续渗血的现象。患者可能经历轻度外伤后长时间出血，或者自发出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。严重者还可能出现内脏出血，如颅内出血。

实验室检查可见血小板计数正常或增高，但血小板功能测定显示血小板对胶原诱导的聚集反应减弱或缺乏。此外，可以通过流式细胞术检测血小板表面的黏附分子表达情况来辅助诊断。该疾病的治疗通常采用替代疗法，如输注血小板或新鲜冷冻血浆，以补充缺失的黏附因子。对于有明显出血风险的患者，医生可能会考虑使用抗纤溶药物如氨甲环酸进行止血治疗。

患者应避免剧烈运动，以免增加出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查以便监测病情变化。