先天性红细胞生成异常性贫血二型严重吗

举报/反馈2024-08-05 12:50

先天性红细胞生成异常性贫血二型通常比其他类型的更难治疗。

此疾病为遗传性疾病,患者体内存在一种称为δ-氨基-γ-酮戊酸脱水酶的缺陷,该酶在红细胞发育过程中起重要作用。由于无法正常合成血红蛋白,红细胞寿命缩短,因此需要长期维持治疗来纠正贫血。

先天性红细胞生成异常性贫血二型严重吗

此外,该病还可能伴随铁利用障碍,进一步加重贫血症状,增加治疗难度。

如果患者出现急性溶血或输血反应,则病情较为严重,需紧急处理。

建议定期监测血常规、网织红细胞计数等指标以评估病情变化,并注意避免高海拔环境以减少缺氧风险。

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