何谓先天性鱼鳞病

先天性鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤疾病，是由于常染色体显性遗传导致的，好发于幼年，冬季较轻，部分人群有家族遗传史，可表现为菱形或多边形的鳞屑，边缘翘起，中央微凹，可伴有掌跖角化、口周皲裂、瘙痒等症状。根据临床表现分为隐性鱼鳞病、X连锁隐性鱼鳞病、X连锁隐性鱼鳞病、常染色体隐性鱼鳞病等。

1、隐性鱼鳞病：患者表现为皮肤干燥、粗糙，并伴有少量灰褐色鳞屑，一般出生时就存在，少数患者在出生后3-12个月内出现。秋冬季节空气干燥，鳞屑脱落，皮肤有光泽，一般不需要治疗;

2、X连锁隐性鱼鳞病：大多数患者为男性，仅有少数为女性。发病者为具有家族遗传史，一般在出生后6个月出现症状，表现为棕色菱形或多边形鳞屑，鳞屑呈菱形，边缘翘起，下方着色较深，可有掌跖角化、掌纹、指纹等症状。秋冬季节气温低，鳞屑较多，可发生皲裂，甚至出现继发感染，一般可外用维A酸软膏、尿素软膏等药物治疗，可有效改善角化，减少鳞屑;

3、X连锁隐性鱼鳞病：大多数患者出生后即出现皮肤干燥、粗糙，掌跖角化较重，下方着色较深，一般冬季时症状较重，可有糠秕状鳞屑，夏天症状较轻，一般无需治疗;

4、常染色体隐性鱼鳞病：患者出生时无明显鳞屑，出生后2-3周开始出现鳞屑，缓慢增厚。鳞屑呈灰褐色，多边形，鳞屑边缘翘起，表面粗糙，中央微凹陷，有的有掌跖角化、口周皲裂，少数患者伴有掌跖角化过度、肘部和膝部屈曲挛缩、肘部和膝部屈曲挛缩等症状。一般无需治疗，可外用保湿剂，严重时可口服维A酸类药物或维生素A、维胺酯胶囊等药物治疗。