苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶

苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶，因此需要特殊饮食管理以减少苯丙氨酸摄入。

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，由于基因突变导致苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低。患者体内苯丙氨酸无法正常转化为酪氨酸，导致其在血液中的浓度增高，并且产生大量苯丙酮酸等有毒物质，这些物质会损害大脑和神经系统的发育，所以需要通过特殊饮食来限制苯丙氨酸的摄入，以免加重病情。

此外，如果患儿还存在甲状腺功能减退或其他代谢障碍，则可能需要调整饮食计划以满足特定的营养需求。

对于苯丙酮尿症患儿而言，定期监测血中苯丙氨酸水平至关重要，以确保饮食控制的有效性和安全性。

必要时，应咨询专业医生或营养师，制定合适的饮食方案，保证患儿健康成长。