血友病是由于缺乏凝血因子
举报/反馈2024-10-01
血友病是由于缺乏凝血因子导致的遗传性出血性疾病。
血友病是因为基因突变导致凝血因子Ⅷ(血友病A)或凝血因子IX(血友病B)缺失或功能障碍,使得体内的凝血过程受阻,从而引起出血倾向。患者可能会出现自发性肌肉、关节或深部组织出血,反复出血可导致关节畸形和功能丧失。还可能出现皮肤黏膜出血、瘀斑等症状。
确诊通常需要进行凝血功能检测,包括凝血时间、部分凝血活酶时间和凝血因子活性测定。此外,还可以通过基因检测来确定特定的基因突变。血友病的治疗主要包括替代疗法如输注凝血因子产品以及止血辅助药物。
对于轻微出血,可以使用维生素K促进血液凝固;严重出血则需及时补充相应凝血因子。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期评估并预防残疾。
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