血友病缺的凝血因子

血友病患者由于缺乏凝血因子Ⅸ或Ⅷ导致出血倾向和凝血功能障碍。

血友病是遗传性凝血功能异常，主要由FⅧ或FⅨ基因突变引起。这两种凝血因子缺乏导致凝血过程中的关键步骤受阻，从而影响血液凝固能力。血友病通常表现为轻微损伤后长时间出血不止、关节肿胀、肌肉疼痛等症状。严重者可因颅内

出血而危及生命。

确诊血友病需要进行凝血功能检测、基因检测等实验室检查。其中，凝血功能检测包括PT、APTT、FⅧ活性测定和FⅨ活性测定等项目。血友病的治疗主要包括替代疗法和止血辅助治疗。替代疗法主要是补充缺失的凝血因子，如使用新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等；止血辅助治疗则通过促进血小板聚集或抑制纤维蛋白溶解来帮助止血，常用药物有氨甲环酸、氨基己酸等。

血友病患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能并接受专业指导。