什么是肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症是一种慢性、进行性神经退行性疾病，以肌肉逐渐萎缩和无力为主要特征，伴随有上、下运动神经元的丧失。

肌萎缩侧索硬化症是由于运动皮层、脊髓前角细胞、脑干运动核以及周围神经等部位的神经变性和选择性坏死导致的。病变主要累及上、下运动神经元，使神经信号传导受阻，进而引起肌肉萎缩和功能障碍。患者可能经历渐进性的肌肉无力、萎缩，尤其是手部小肌肉，伴有肌肉颤动。随着病情进展，会出现吞咽困难、呼吸困难等症状。

诊断通常需要一系列的临床评估和辅助检查，包括肌电图、神经传导研究、头颅MRI或CT扫描。此外，血液中的蛋白浓度检测如铜蓝蛋白水平测定也是常规项目。目前尚无治愈该疾病的特效药物，但利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等神经营养药可以延缓病情发展。对于呼吸功能受损的患者，可考虑使用肺康复训练和肺体积减少手术来改善呼吸功能。

患者应保持良好的营养状态，避免因咀嚼和吞咽困难而引起的营养不良。适当的职业疗法和物理疗法有助于维持患者的活动能力和生活质量。