重症肌无力和肌营养不良的区别在于肌肉无力、肌肉萎缩、病程进展速度、对泼尼松治疗反应以及遗传方式。

1.肌肉无力

重症肌无力的患者主要表现为骨骼肌疲劳后加重，休息后减轻，而肌营养不良患者的肌肉无力症状则无明显规律。

2.肌肉萎缩

重症肌无力患者的肌肉萎缩通常出现在上眼睑、咀嚼肌等部位，但不会累及肢体近端；肌营养不良患者的肌肉萎缩则可能从肢体远端逐渐向近端发展。

3.病程进展速度

重症肌无力的病程进展速度因人而异，与病情活动性有关；肌营养不良的病程进展相对较为确定，且通常较重症肌无力更快。

4.对泼尼松治疗反应

重症肌无力患者在接受泼尼松治疗后，症状可能会有所改善；而肌营养不良患者对泼尼松治疗效果不佳，甚至可能出现副作用。

5.遗传方式

重症肌无力通常不具有遗传性；肌营养不良则存在多种类型的遗传模式，如常染色体显性遗传、X-连锁隐性遗传等。

重症肌无力和肌营养不良均为神经肌肉接头传递障碍导致的疾病，前者为自身免疫性疾病，后者为遗传性疾病。因此，在诊断或鉴别这两种疾病时，应考虑其不同的临床表现和实验室检查结果，并建议进行适当的基因检测以确认诊断。