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肌萎缩性脊髓侧索硬化症

举报/反馈2024-07-10 11:20

肌萎缩性脊髓侧索硬化症是一种慢性、进行性的神经系统退行性疾病,主要特征是上、下运动神经元同时受累。

肌萎缩性脊髓侧索硬化症是由上、下运动神经元同时受累所致。病变从上位颈髓下行至胸髓,最后波及腰骶髓,延髓不受侵犯。由于上下运动神经元变性,导致肌肉逐渐无力、萎缩,以及出现上、下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进等症状。典型表现为渐进性肌肉无力、萎缩,通常从手部开始,随后影响手臂、下肢,伴随有肌肉颤动、协调障碍、吞咽困难、呼吸功能不全等。病情进展速度因人而异,可能伴有感觉异常,如刺痛感或麻木。

诊断通常需要进行磁共振成像(MRI)以评估大脑和脊髓结构是否正常;此外,血液中的神经营养因子水平检测可辅助判断是否存在神经损伤。还可以通过电生理测试,如针极肌电图和脑干诱发电位来评估神经传导功能。目前没有治愈该疾病的药物,但可以采用利鲁唑片、盐酸克林霉素胶囊等延缓病情发展。患者可在医生指导下使用利鲁唑片,以减缓病情恶化,提高生活质量。对于呼吸功能不全的患者,可考虑使用肺康复训练和气管插管支持。

患者应保持良好的营养状态,避免高脂肪食物摄入过多,以免加重消化系统负担。适当进行功能性锻炼,如床上体操,有助于维持关节活动范围和预防压疮的发生。

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