原发性肌无力综合征

原发性肌无力综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，主要由神经肌肉接头处传递障碍导致的肌肉无力和疲劳。

原发性肌无力综合征是由于突触前膜乙酰胆碱受体（AChR）被自身抗体攻击而受损，影响了神经肌肉间的信号传导。这会导致肌肉收缩减弱或无法收缩。患者可能经历逐渐发展的肌肉无力，尤其是近端肢体，如肩部和大腿。此外还可能出现易疲劳、持续的眼睑下垂以及咀嚼困难等典型症状。

诊断通常包括神经传导研究、重复电刺激测试和血清抗乙酰胆碱受体抗体检测。这些检查有助于评估神经肌肉传导是否异常以及是否存在特定的自身抗体。常用的治疗方法为口服皮质类固醇，如泼尼松，以抑制自身免疫反应；重症肌无力危象时可静脉注射甲泼尼龙冲击治疗。部分患者需长期使用免疫调节药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

患者应保持充足休息，避免过度劳累，同时遵循医嘱调整饮食结构，保证营养均衡，促进身体康复。