什么是多发性肾小管功能障碍综合征?

举报/反馈2023-08-09

多发性肾小管功能障碍综合征是指远端肾小管先天性、功能性部分结构或功能异常,导致肾小管吸收障碍、尿液浓缩功能受损的一组临床综合征,是临床常见的肾脏疾病。

1、病因:主要与遗传、药物中毒、高血压、感染等因素有关。不同类型的遗传性疾病,遗传方式不同,可能导致患者出现多发性肾小管功能障碍综合征;

2、临床表现:主要表现为多尿、多饮、多食、体重下降,可能伴随易疲劳、乏力、皮肤干燥、头发稀疏、色素沉着等。多发性肾小管功能障碍综合征可引起肾小管重吸收功能障碍,导致尿比重增高,尿中出现大量蛋白质、氨质,可能出现泡沫尿,严重时可能导致肾功能不全。若患者长期大量服用马来酸依那普利片、卡托普利片等药物,可能导致多发性肾小管功能障碍综合征。此外,患者可能出现代谢性酸中毒,表现为呼吸深快、恶心、乏力等;

3、检查:可进行尿液检查、电解质检查、24小时尿蛋白定量等,检测是否存在肾小管损伤,以及肾小管功能障碍程度。进行影像学检查,如B超、CT等,检测肾脏大小、形态,观察肾小管是否出现萎缩、畸形等;

4、治疗:多发性肾小管功能障碍综合征以对症治疗为主,如出现电解质紊乱,可遵医嘱应用氯化钠注射液、葡萄糖氯化钠注射液等药物调节。若患者出现酸中毒,可遵医嘱应用碳酸氢钠注射液、乳酸钠林格注射液等药物治疗。若肾小管功能障碍症状较严重,可考虑肾移植治疗。

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