血小板无力症的主要异常是什么
血小板无力症的主要异常是血小板与纤维蛋白原结合障碍,导致黏附功能缺陷。
血小板无力症是由于遗传性GPⅡb/Ⅲa复合物结构或功能异常所致。
该复合物参与了血小板活化和黏附过程,其异常影响血小板与纤维蛋白原的结合能力,从而导致出血倾向。患者可能出现轻微外伤后长时间出血不止、皮肤黏膜瘀点、瘀斑等症状。严重时可引起内脏出血,如颅内出血等。
可以通过血常规、血小板功能测试、凝血功能检测等实验室检查来评估患者的血液凝固情况。此外,基因分析可用于诊断特定的遗传变异。治疗通常包括使用止血药物,如维生素K、氨甲苯酸等;对于严重的出血事件,可能需要输注血小板或其他支持性措施。
患者应避免剧烈运动以减少潜在的出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期监测并评估出血风险。
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