肝豆病可以活多久

举报/反馈2023-06-09 14:34

肝豆状核变性的预期寿命因人而异,通常取决于患者的治疗响应与病情进展速度。

肝豆状核变性,又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传病,主要由ATP7B基因突变引起铜代谢障碍,导致铜在体内积累,造成肝硬化、脑部神经细胞损害等多器官损害。如果患者及时发现并接受规范治疗,如遵医嘱使用青霉胺、锌剂等,可以有效控制铜在体内的积累,减少神经细胞损伤,此时病情可能得到控制,预期寿命接近正常人。未及时治疗或治疗不当可能导致病情进展迅速,出现肝硬化、肾功能衰竭等严重并发症,缩短预期寿命。

早期诊断和治疗对于改善肝豆状核变性的预后至关重要,建议定期进行铜蓝蛋白检测和神经功能评估,以监测病情变化。

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