何为系统性硬化病

系统性硬化病是一种以血管内皮细胞增生、炎症反应和纤维化导致多器官功能障碍的自身免疫性疾病。

系统性硬化病是由于机体异常激活的T淋巴细胞攻击自身的结缔组织，产生多种炎性因子，刺激成纤维细胞过度活化，分泌胶原蛋白等基质成分，导致皮肤及内脏器官发生纤维化。此外，该疾病还与遗传因素、环境暴露以及患者年龄、性别等因素有关。系统性硬化病的症状包括雷诺现象、皮肤硬化、关节疼痛、肌肉无力、呼吸困难、消化不良等。其中，雷诺现象表现为手指或脚趾末端出现阵发性的颜色变化，通常伴有刺痛感；皮肤硬化是指皮肤逐渐变厚、失去弹性，可能伴随有色素沉着或毛发稀少。

针对系统性硬化病的诊断，常进行的检查项目包括抗核抗体检测、血清肌酸激酶水平测定、超声心动图评估心脏功能、肺功能测试以及高分辨率计算机断层扫描。这些检查有助于识别疾病的活动性及其对身体各系统的损害程度。系统性硬化病的治疗主要是缓解症状并延缓病情进展，常用药物有环磷酰胺、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物，以及他克莫司等免疫抑制剂。对于特定并发症如肺动脉高压，则需要相应的靶向治疗，例如波生坦片。

患者应避免高温环境，保持适当的室温和湿度，以减少皮肤干燥和不适。饮食上需注意营养均衡，避免食用可能导致皮肤病变加剧的食物，如辛辣食品。