遗传神经性耳鸣耳聋

遗传神经性耳鸣耳聋是由于基因突变导致的耳部疾病，具有家族遗传倾向，以耳鸣和听力下降为主要症状。

遗传神经性耳鸣耳聋主要是由特定的基因突变引起的耳蜗毛细胞功能障碍，影响了听觉信息的传递与处理。

这些异常可能导致内耳结构受损，进而引发耳鸣和听力下降。患者可能会经历持续性的耳鸣，有时伴有短暂的爆震感，同时伴随渐进性的听力损失，可能伴有头晕、恶心等症状。

针对该疾病的常规检查包括纯音测听、声导抗测试以及基因检测等。其中，纯音测听用于评估患者的听力水平，声导抗测试可显示鼓室压图，而基因检测则可用于识别与耳鸣耳聋相关的基因突变。治疗策略主要包括助听器和植入式听觉设备。对于存在残余听力的患者，配戴助听器可以改善听力；而对于重度至极重度耳聋者，则需考虑植入式听觉设备如人工耳蜗。

建议定期进行听力监测，以便早期发现并干预听力下降的情况。避免长时间暴露于嘈杂环境中，使用耳机时注意控制音量大小，保护听力健康。