进行性骨干发育不良能活多久

进行性骨干发育不良的预期寿命差异较大，通常在儿童时期发病，至成年期症状逐渐减轻或消失，其预期寿命主要取决于骨髓腔闭塞的程度和范围。

进行性骨干发育不良，也称为DiGeorge综合征，是一种罕见的遗传性骨骼疾病，主要影响儿童，特征是骨髓腔逐渐闭塞，导致贫血和生长迟缓。

如果进行性骨干发育不良的患者在儿童时期得到及时诊断和治疗，病情得到控制，没有严重的并发症，患者的预期寿命可能接近正常人。然而，如果患者存在严重的并发症，如贫血、感染或器官功能衰竭，这些并发症可能会影响患者的生存率，导致预期寿命缩短。

进行性骨干发育不良的患者需要定期监测病情，及时发现并处理并发症，以改善预后和生活质量。