泛发性特发性毛细血管扩张症是什么病

泛发性特发性毛细血管扩张症是一种罕见的遗传性出血性疾病，以广泛的皮肤黏膜毛细血管扩张和反复自发性出血为特征。

泛发性特发性毛细血管扩张症是由于基因突变导致凝血因子功能障碍，引起毛细血管壁脆弱性增加而发生病变。

主要涉及因子Ⅺ、Ⅻ、Ⅴ、Ⅷ等凝血因子异常。患者可能出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状，还可能伴随贫血、生长发育迟缓等情况。

可以通过血常规、出凝血时间测定、血小板计数以及基因检测来评估患者的凝血功能是否正常。必要时还可进行超声心动图检查，观察心脏结构和血液流动情况。针对该疾病的治疗通常需要多学科合作，包括输血支持、药物管理以及手术干预。对于轻度出血，可遵医嘱使用维生素K止血；严重出血则需输血治疗。

患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查，监测病情变化。