致密物沉积病是哪种肾病

举报/反馈2024-08-19 11:22

致密物沉积病是一种罕见的遗传性肾小球疾病,其特征为免疫复合物在肾小球基底膜内皮下区形成致密沉积。

致密物沉积病是由遗传基因突变导致蛋白分选缺陷,使得错误折叠的免疫球蛋白轻链向肾小球沉积。

致密物沉积病是哪种肾病

这些异常的轻链与补体C1q结合形成免疫复合物,在肾小球沉积,进而引发炎症反应和肾脏损伤。患者可能经历血尿蛋白尿、水肿等症状,还可能出现高血压贫血等并发症。

确诊通常需进行血液和尿液分析、肾功能测试以及超声波扫描。必要时可进行肾活检以评估组织学改变。治疗策略包括控制血压、减少蛋白质流失并预防并发症。常用药物有血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、贝那普利等,以及糖皮质激素如泼尼松、甲泼尼龙等。

患者应避免高盐饮食,保持充足休息,定期监测肾功能指标,以利于病情管理。

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