新生儿先天性肾上腺皮质增生症

举报/反馈2024-09-04

新生儿先天性肾上腺皮质增生症主要表现为肾上腺皮质激素合成受阻,雄激素前体物质失活不全,从而引发一系列症状。

该疾病是由21-羟化酶缺乏引起的,该酶在肾上腺皮质中起到关键作用,参与皮质醇和醛固酮的合成。

新生儿先天性肾上腺皮质增生症

缺乏21-羟化酶会影响雄激素前体物质向雌激素的转化,导致雄激素累积,引发男性假两性畸形;同时也会阻碍皮质醇的合成,使皮质醇水平下降,引发肾上腺皮质增生。这些因素共同导致了肾上腺皮质激素合成受阻,进而引发上述症状。

针对新生儿先天性肾上腺皮质增生症,如果出现严重的电解质紊乱或高血压等并发症,则需紧急处理,通常需要住院治疗。

面对新生儿先天性肾上腺皮质增生症,家长应密切关注婴儿的身体变化,定期监测电解质、血压等指标,并按医嘱调整药物剂量以维持正常生理功能。

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