先天性肝胆管狭窄是什么?

先天性肝胆管狭窄是指肝内胆管由于先天发育异常导致的管腔狭小或闭塞，影响胆汁的正常排泄。

先天性肝胆管狭窄是由于胚胎时期胆管发育不全或异常分支所致。这些未完全分化的胆管可能形成盲端或呈膜状闭锁，导致胆汁流通受阻。患者可能出现黄疸、瘙痒、腹痛等症状。黄疸是因为胆红素无法正常排

出而积累在体内；瘙痒可能是胆盐刺激皮肤神经末梢的结果；腹痛则与胆管痉挛有关。

针对先天性肝胆管狭窄的常规检查包括超声波检查、CT扫描、磁共振成像（MRI）以及经皮肝穿刺活检等。超声波可显示扩张的胆囊和胆管，CT扫描能提供详细的解剖信息，MRI对软组织分辨率高，而经皮肝穿刺活检可用于获取组织样本以排除其他潜在病因。治疗通常需要手术干预，如Kasai术是一种常用的胆道重建手术方式，通过切除狭窄部位并建立新的胆汁流出通道来改善症状。对于无法手术或手术风险较大的患者，可以考虑使用肝脏移植。

先天性肝胆管狭窄需注意饮食调整，避免油腻食物，以免加重胆汁淤积。同时定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。