肝血色素沉着症
举报/反馈2024-10-20 17:29
肝血色素沉着症是一种遗传性代谢疾病,由于铁代谢障碍导致肝脏内铁沉积过多,引起肝硬化和脾肿大。
肝血色素沉着症是由于遗传性基因突变影响了铁代谢途径中的蛋白表达,导致铁不能被有效地转运和储存,进而造成铁在肝脏细胞内异常积累。长期的铁沉积会导致肝细胞损伤和炎症反应,最终进展为肝硬化。患者可能经历慢性疲劳、腹水、黄疸等症状。随着病情的发展,可能出现贫血、皮肤和巩膜黄染等现象。
为了诊断肝血色素沉着症,医生可能会建议进行血液学检查,包括血常规、血清铁蛋白水平检测以及肝功能测试。此外,肝脏超声波成像也是常用的辅助诊断手段。针对肝血色素沉着症的治疗主要是减少铁负荷,常用药物有去铁胺注射液、地拉罗司分散片等。对于晚期肝硬化的患者,肝脏移植可能是有效的治疗选择。
患者应避免摄入高铁食物,如红肉和贝类,以减轻铁负荷。定期监测血象和铁储备指标,及时发现并处理并发症,对维持健康至关重要。
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