进行性肌营养不良属于什么病种

进行性肌营养不良是一组由遗传因素引起的骨骼肌运动功能障碍的疾病。

进行性肌营养不良是由基因突变导致的肌肉结构异常和功能丧失。这些基因编码与肌肉发育和维持有关的蛋白质，如抗肌萎缩蛋白Dystrophin，当其缺失时会导致肌肉细胞损伤和死亡。患者可能出现逐渐加重的肌肉无力、萎缩、疲劳和呼吸困难等症状。不同类型的进行性肌营养不良具有独特的临床特征，例如杜氏肌营养不良可能伴随心肌病变，而贝克型则主要影响智力发展。

常规实验室检查包括肌酶谱检测和血清肌酸激酶水平测定，以评估肌肉受损程度。电生理测试可显示神经传导速度减慢和肌肉动作电位减少。基因检测可用于诊断特定类型。目前，针对进行性肌营养不良的治疗方法主要包括物理疗法、营养支持以及某些药物治疗，如利鲁唑片可以延缓病情进展。对于呼吸功能严重受损者，肺康复训练和肺体积增加手术也是必不可少的一部分。

患者应保持良好的营养状态，避免过度劳累，定期复查并积极参与康复训练，以比较大限度地延缓病情进展。