原发性胆汁性肝硬化具有一定的遗传倾向，但并非所有携带相关基因突变的人都会患病。

虽然原发性胆汁性肝硬化的发病与遗传有一定的关联，但并不是单一的遗传因素决定的。该疾病的发生还涉及环境、生活习惯等多种因素的作用，如长期饮酒、药物暴露等，这些因素可能会增加患该疾病的风险。此外，个体的生活方式、饮食习惯及是否有其他基础疾病也会影响该疾病的发展。

原发性胆汁性肝硬化可能伴随自身免疫性疾病的症状，如皮肤瘙痒、黄疸等。这是因为患者体内产生针对自身胆管上皮细胞的抗体，导致胆管炎症和纤维化。

对于原发性胆汁性肝硬化的预防，定期体检以及避免酗酒、使用潜在有害药物是关键所在。若存在家族史或自身疑虑风险因素，则建议进行相关的基因检测和肝脏功能评估。