原发性纤毛运动不良

原发性纤毛运动不良是一种遗传性上呼吸道慢性感染性疾病，以纤毛结构和功能障碍导致纤毛清除功能缺陷为特征。

原发性纤毛运动不良是由于基因突变引起纤毛结构异常或功能障碍，导致黏液清除受阻。

这使得上呼吸道中的细菌易于滞留并引发反复感染。患者可能经历慢性鼻塞、流涕、咳嗽、呼吸困难等上呼吸道感染症状，伴随有耳鸣、听力下降等中耳炎表现。部分患者还可能出现免疫缺陷，易患肺部感染。

可以通过高分辨率CT扫描来评估肺部是否存在囊性纤维化或其他结构性改变。此外还可进行电子显微镜检查以直接观察到纤毛形态学异常。治疗通常包括抗生素治疗如阿莫西林克拉维酸钾预防肺部感染，以及定期吸入盐水溶液以帮助稀释分泌物。当存在严重并发症时，可考虑使用万古霉素治疗耐药菌株。

患者应保持良好的室内通风，避免吸烟和二手烟，减少空气污染物对呼吸道的刺激。饮食方面宜选用清淡易消化的食物，保证充足的睡眠时间，有助于提高免疫力，促进病情恢复。