假肥大型进行性肌营养不良症寿命
举报/反馈2024-08-29 14:34
假肥大型进行性肌营养不良症的寿命因人而异,通常取决于病情进展速度和是否伴有并发症。
假肥大型进行性肌营养不良症是由于基因突变导致肌细胞膜蛋白功能丧失所致,这些蛋白包括抗肌萎缩蛋白Dystrophin。
缺乏Dystrophin使得肌肉细胞易于损伤并逐渐退化,进而影响寿命。该疾病的典型症状为从儿童期开始出现的肌无力、肌萎缩以及运动能力下降。此外还可能伴随有心律不齐、呼吸困难等心脏受累的症状。
诊断此病的主要手段包括肌电图、血清肌酸激酶水平检测以及基因检测。肌电图显示肌源性损害,血清肌酸激酶水平升高,基因分析可确定特定的基因突变。目前尚无治愈该病的方法,但可通过物理疗法和适当的康复训练来延缓病情进展。对于心脏受累患者,可以考虑使用利妥昔单抗进行免疫调节治疗。
患者应保持良好的营养状态,避免剧烈运动以减少肌肉疲劳,确保充足的休息时间,以比较大程度地提高生活质量并延长寿命。
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