真性红细胞增多症是什么病

真性红细胞增多症是一种骨髓造血干细胞克隆性疾病，以持续的红细胞异常增殖为特征。

真性红细胞增多症是由于JAK2基因突变导致造血干细胞过度增生，无法正常分化成熟而引起的血液系统肿瘤。

这些异常增生的细胞会占据骨髓空间，抑制正常的造血功能。患者可能出现头晕、乏力、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。其中，皮肤瘙痒是因为红细胞数量过多导致血容量增加，引起皮肤组织水肿压迫神经所致；出血倾向则与血小板减少有关。

确诊通常需要进行全血细胞计数、血生化分析、骨髓穿刺以及JAK2基因检测等。全血细胞计数可显示红细胞比容增高，血小板计数正常或稍高；骨髓涂片可见三系增生明显活跃，以红系为主。该疾病常采用羟基脲、干扰素α等药物进行化疗。对于贫血明显的患者，可以考虑输注红细胞悬液以改善症状。

患者应避免高脂肪食物摄入，保持适度运动，如步行或游泳，以促进血液循环，预防深静脉血栓形成。