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遗传性球形红细胞增多症

举报/反馈2023-08-24

遗传性球形红细胞增多症是一种先天性疾病，是由于红细胞膜的变形性异常所导致，遗传性球形红细胞增多症可以分为非遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症。

一、非遗传性球形红细胞增多症：

1、发作性贫血：发作性贫血是指红细胞呈现小峰状，呈圆球形，多在15岁后发病;

2、自幼发病：自幼发病多见于儿童，男性多于女性，多在5岁之后起病;

3、HbH病：是指以外周血红细胞显著增多、脾脏肿大为特征的一种遗传性球形红细胞增多症，是最常见的遗传性红细胞疾病之一。

二、遗传性椭圆形红细胞增多症：

1、症状：由于红细胞膜的变形性异常，遗传性椭圆形红细胞增多症的患者可出现贫血、黄疸等症状，表现为头晕、乏力、心慌、耳鸣、脾大等;

2、治疗：由于脾脏功能亢进对红细胞的破坏导致脾脏代偿性增大，如果脾脏增大比较严重，出现三系减少，应该积极进行脾脏切除治疗。此外遗传性椭圆形红细胞增多症是一种遗传性疾病，多采取对症治疗，治疗措施主要是减少红细胞破坏，脾脏功能亢进不严重的患者如果有明显症状，可遵医嘱口服小剂量的叶酸进行治疗。

遗传性球形红细胞增多症可以表现为各种症状，因此建议患者在医生指导下完善相关检查，明确诊断后积极配合医生进行治疗。

TAG：贫血|细胞|黄疸|耳鸣

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