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什么是小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞

举报/反馈2023-08-07

小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下移超过枕骨大孔,压迫延髓、脑干及小脑所引起的一系列症状。

小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下移超过枕骨大孔,压迫延髓、脑干及小脑所引起的一系列症状。而脊髓空洞属于脊髓空洞症的一种,是由于脊髓内部神经系统发生病变,导致脊髓腔内的脑脊液压力上升,从而使脑室系统向下扩张,最终导致脊髓受压。小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞属于先天性脑发育不全的一种,可能会出现智力下降、运动障碍、脑积水等症状。

1、智力下降:由于小脑扁桃体下疝畸形会导致脑脊液循环障碍,导致脑实质和室管膜缺损,从而引起智力下降,且病情进展比较快,症状也比较严重;

2、运动障碍:由于小脑扁桃体下疝畸形,可导致锥体束受损,出现运动障碍,主要表现为一侧肢体无力,也可能会表现为双侧肢体共济失调的情况,如醉酒样步态等;

3、脑积水:由于小脑扁桃体下疝畸形会导致脑脊液循环障碍,导致脑室系统的脑脊液压力上升,从而引起脑积水,主要表现为头痛、恶心、视物模糊等症状;

4、其他症状:部分患者还可能会出现语言障碍、吞咽困难、小脑共济失调、感音神经性耳聋、平衡障碍等情况。

此外,由于小脑扁桃体下疝畸形主要影响小脑功能,因此患者在出现症状后,应及时去医院神经内科就诊,在医生的指导下进行手术治疗,比如后颅窝减压术、脑室分流术、脊髓空洞症腹腔分流术等,还可遵医嘱使用药物,比如盐酸米多君片等药物进行治疗。

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