您的位置： 39就医助手 > 衢州医院查询 > 开化县人民医院 > 医院列表 > 健康资讯 > 正文

遗传性球形红细胞增多症是怎样的？

举报/反馈2023-08-24

遗传性球形红细胞增多症是红细胞形状呈小球形，多见于遗传性溶血性贫血，是由于红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性不足，使红细胞呈球形，导致患者出现发热、头痛、脾肿大、面色苍白、黄疸等症状。

1、发热：由于遗传性球形红细胞增多症的患者，存在红细胞膜的变形性缺陷，自身抗体可以与红细胞膜上的血小梁发生溶解，进而引起发热;

2、头痛：患者红细胞膜变形性缺陷，导致红细胞变小，可导致脾脏肿大，压迫脾脏和胃肠道，引起头痛;

3、脾肿大：由于遗传性球形红细胞增多症患者的脾脏发生肿大，导致脾脏功能亢进，引起脾脏肿大，并伴有疼痛等症状;

4、面色苍白：由于红细胞膜变形性缺陷，影响红细胞的生长发育，患者可能出现面色苍白等症状，多由于脾脏功能亢进，导致缺血、缺氧所致;

5、黄疸：红细胞膜变形性缺陷，遗传性球形红细胞增多症患者红细胞在脾内被破坏，导致脾功能亢进，破坏红细胞，阻止身体吸收和利用红细胞，导致黄疸。

遗传性球形红细胞增多症患者，要避免感染，避免进行剧烈的运动，以免出现外伤。贫血严重时可在医生指导下，使用糖皮质激素、免疫球蛋白等药物进行治疗。如果存在脾功能亢进，导致三系减少，建议进行脾脏切除手术。

TAG：发热|头痛|黄疸|贫血

院内搜索