马方综合征是什么
举报/反馈2023-08-04
马方综合征是一种先天性的结缔组织疾病，又被称为骨骼畸形病，是一种先天性的疾病，主要是由于患者的主动脉先天发育不良，主动脉压迫近端升主动脉，升主动脉扩张，伴有一系列的心血管畸形以及骨骼肌肉的畸形。
马方综合征是一种先天性的结缔组织疾病，又被称为骨骼畸形病，是一种先天性的疾病，主要是由于患者的主动脉先天发育不良，主动脉压迫近端升主动脉，升主动脉扩张，伴有一系列的心血管畸形以及骨骼肌肉的畸形。马方综合征主要包括先天性房间隔缺损、先天性主动脉缩窄、先天性肾动脉狭窄、先天性肺动脉闭锁等。
1、先天性房间隔缺损：是指在胚胎期房间隔发育、吸收和融合出现异常，导致左右心房室间缺损，常伴有肺动脉瓣狭窄，可出现呼吸困难、乏力、发育不良等情况;
2、先天性主动脉缩窄：是指主动脉先天性发育不良，主动脉缩窄程度较轻时，患者可无明显症状，伴有呼吸困难、易疲劳等，程度较重时，可出现呼吸急促、乏力、晕厥等;
3、先天性肾动脉狭窄：是由肾动脉主干及其分支起始部狭窄，导致肾素血管减少，肾素产生减少，最终使肾脏排钠、排水减少，出现水钠潴留、血压升高、心脏肥大等情况;
4、先天性肺动脉闭锁：是由肺动脉发育异常引起的肺动脉异常，约20%的肺动脉闭锁合并其他心内畸形，其中以III度房室间隔缺损最为常见，此外还有单心室、肺动脉闭锁、法洛四联症等。
马方综合征患者一般都会出现呼吸困难、乏力、发育不良等，建议及时去医院就诊，在医生的指导下进行手术治疗。马方综合征手术治疗主要包括主动脉根部置换术、二尖瓣修补或者置换术、胸骨和脊柱矫正术、眼球摘除术、原发性心房颤动等，建议患者积极配合医生治疗。
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