肺泡蛋白质沉积症是什么病

肺泡蛋白质沉积症是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺泡腔内积聚大量免疫球蛋白轻链和脂蛋白样物质，导致呼吸功能障碍。

肺泡蛋白质沉积症是由肺泡表面活性蛋白缺乏所引起的弥漫性肺泡损害。

由于肺泡表面活性蛋白减少或缺失，导致肺泡稳定性降低，进而引发一系列病理生理改变。患者可能经历咳嗽、气促、胸闷等呼吸系统症状，严重时可伴随体重下降、食欲减退等非特异性全身症状。

诊断通常需依赖高分辨率计算机断层扫描（HRCT）图像显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影，以及肺功能测试结果异常。此外，可通过支气管镜引导下肺活检获取组织样本进行分析。该疾病的治疗常采用肺移植手术，如全肺移植或双肺移植，以恢复正常的气体交换。对于无法接受肺移植的患者，可以尝试使用利妥昔单抗进行免疫调节治疗。

患者应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，确保充足的休息，合理饮食，增强机体免疫力，预防感染。