淋巴管肌瘤是什么病

淋巴管肌瘤是一种罕见的肺部良性肿瘤，由异常增生的平滑肌和扭曲扩张的淋巴管组成。

淋巴管肌瘤起源于支气管壁内的平滑肌细胞或淋巴管肌层，由于基因突变导致平滑肌过度生长形成肿瘤。

这些异常增生的组织可能导致呼吸道受压，引起呼吸困难等症状。典型症状包括持续性咳嗽、胸痛、呼吸困难以及咳出粉红或血色痰液。部分患者还可能出现体重下降、发热和夜间盗汗等全身症状。

胸部X线片或CT扫描可显示肺部肿块或结节；纤维支气管镜检查有助于直接观察病变部位并取样进行组织学分析；血液检测可能发现嗜酸性粒细胞增多。手术切除是主要治疗方法，如电视辅助微创手术或开胸手术；药物治疗主要是通过靶向药物来缩小肿瘤体积，例如舒尼替尼或依维莫司。

患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体颗粒，以减少对肺部的进一步损伤。定期复查胸部影像学和血液指标监测病情变化也是必要的。