血管性假血友病缺乏的凝血因子是什么

血管性假血友病缺乏的凝血因子是von Willebrand因子。

血管性假血友病是由von Willebrand因子基因突变导致该因子合成异常或结构缺陷所致。由于凝血因子Ⅷ与von Willebrand因子的复合物形成障碍，因此无法发挥正常的止血功能。患者可能出现出血倾向

，如皮肤瘀斑、鼻出血等，严重时可有内脏出血。

实验室检查中，凝血功能检测可能显示凝血时间延长、血小板计数正常或增高。此外，还可以通过血小板黏附试验和血小板释放实验来评估von Willebrand因子的功能状态。对于轻度出血者，可以遵医嘱使用氨基己酸、氨甲苯酸等抗纤溶药物进行止血处理；重度出血则需输注含有足量von Willebrand因子的血液制品。对于反复出血且伴有血小板减少的患者，可考虑应用重组人血小板生长因子以促进血小板生成。

患者应避免剧烈运动，尤其是存在出血风险时，以免加重出血症状。同时保持良好的口腔卫生，定期进行牙科检查，预防口腔出血。