天疱疮是什么

天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病，主要表现为皮肤和黏膜出现松弛性水疱或大疱。

天疱疮是由于体内产生针对自身结构蛋白的抗体，导致表皮细胞间桥蛋白破坏，使皮肤和黏膜连接处发生松解而形成水疱。

这些蛋白包括桥粒芯蛋白1、桥粒芯蛋白3等。典型症状为口腔黏膜病变，随后发展至皮肤，伴随疼痛、瘙痒等症状。严重者可有全身症状如发热、乏力等。

实验室检查可能发现血清中的抗Dsg1或抗Dsg3水平升高；组织病理学检查显示棘层上部细胞间出现裂隙或水疱；直接免疫荧光检查可见基底膜带线状沉积物。天疱疮通常采用糖皮质激素联合环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行治疗。对于重症患者，生物制剂如利妥昔单抗也可考虑使用。

患者应避免日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，并戴遮阳帽以减少紫外线暴露对脆弱皮肤的伤害。建议定期复查，监测病情变化及药物副作用。