原发性免疫缺陷病分为哪几类

原发性免疫缺陷病根据其免疫功能障碍类型分为B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷和补体缺陷等几类。

原发性免疫缺陷病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全或异常，无法有效抵御感染。这些疾病的发病机制通常与特定基因突变有关，如X染色体连锁无丙种球蛋白血症涉及BCR基因。患者可能出现反复感染、慢性炎症、自身免疫性疾病等症状，如反复呼吸道感染、皮肤黏膜溃疡等。

针对原发性免疫缺陷病的诊断可能包括淋巴细胞亚群分析、T细胞功能测定、Ig水平检测以及针对特定遗传性免疫缺陷的基因检测。治疗策略因具体疾病而异，可能需要免疫替代疗法，如使用静脉注射免疫球蛋白或重组人血小板生长因子。

有时也需要针对特定感染的抗微生物药物治疗，如环丙沙星用于革兰氏阴性杆菌感染。

患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触已知致敏物质，并定期接受医生建议的预防接种以减少感染风险。